Khí phế thũng

1. Định nghĩa:

  – Khí phế thũng ( hay giãn phế nang ) là trạng thái giải phẫu lan tràn và tiến triển, có đặc điểm là  căng giãn thường xuyên và phá huỷ không hồi phục ở thành của các khoang chứa khí dưới tiểu phế quản tận.

  – Cần phân biệt với giãn phổi cấp: là giãn phế nang tạm thời, không có phá huỷ, gặp trong hen phế quản, hoặc giãn phổi bù.

  – Các loại khí phế thũng khác ( giả khí phế thũng ):

     . Khí phế thũng bong bóng.

     . Hội chứng Macleod: do viêm tiểu phế quản tận bịt tắc, hoặc do bất sản động mạch phổi: Xquang thấy tăng sáng một bên phổi, chụp phế quản thấy mạch máu ít chia nhánh, chụp động mạch phổi thấy nhánh động mạch phổi mảnh dẻ.

     . Khí phế thũng thuỳ bẩm sinh ( không có phá huỷ ) : do tiểu phế quản bị tắc nghẽn, phế quản giảm sản, mạch máu bị chèn ép.

     . Khí phế thũng tắc nghẽn: do u phế quản chèn ép, gây cơ chế van  ( Xquang có hình ảnh khí cạm : chiếu điện thấy phổi bên bị bệnh giãn và tăng sáng khi thở ra, giảm sáng khi hít vào ).

2. Phân loại:

2.1. Khí phế thũng nguyên phát: có 3 loại chính ghi theo vị trí của tổn thương.

  – Khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ hoặc trung tâm tuyến nang ( còn gọi là khí phế thũng  typ B,  hoặc typ xanh phị hay phù tím: Blue Bloater ) là một biến chứng thứ phát sau viêm phế quản mạn. Viêm phế quản mạn lan từ trên xuống tới các tiểu phế quản tận ở trung tâm tiểu thuỳ, các tiểu phế quản này vì không có sụn, nên nhanh chóng bị phá huỷ và giãn ra ( do thường xuyên bị tăng áp lực ở thì thở ra ), tạo thành các bóng khí thũng ở trung tâm tiểu thuỳ. Còn các phế nang ở ngoại vi tiểu thuỳ vẫn bình thường, các mao mạch phổi không bị phá huỷ. Cho nên khi thiếu Oxy, sẽ tạo nên các shunt giải phẫu         ( thông giữa động mạch và tĩnh mạch phổi, do V_A / Q_C giảm ). Hậu quả sẽ làm cao áp tiểu tuần hoàn, dẫn đến ứ huyết ở tim phải và trở thành tâm phế mạn. Trên lâm sàng thấy bệnh nhân vừa có phù, vừa có tím.

  – Khí phế thũng toàn tiểu thùy hoặc đa tuyến nang ( còn gọi là khí phế thũng typ A,  hoặc typ hồng thổi : Pink Puffer ). Do thiếu hụt a₁  kháng Proteaza, a₁ antitr bệnh nhân phải làm động tác thổi để chống lại xu hướng đó ( hồng thổi )

  – Khí phế thũng tuyến nang xa ( còn gọi là khí phế thũng cạnh vách ). Tổn thương các ống phế nang và túi phế nang ở ngoại vi tuyến nang. Thường ở ngoại vi phổi, sát màng phổi, hoặc dọc theo các vách liên tiểu thuỳ. Có thể có một hoặc nhiều bóng khí từ 1cm đến chiếm hết một bên lồng ngực.

2.2. Khí phế thũng thứ phát:

  – Khí phế thũng điểm ( Focal ) hoặc khí phế thũng quanh tiểu phế quản: do tiểu phế quản bị giãn và bị xơ hoá. Thường ở người bị bệnh bụi phổi.

  – Khí phế thũng cạnh tổ chức xơ:

Thường phát sinh cạnh các tổn thương xơ ( thứ phát sau lao )

 

3. Nguyên nhân và bệnh sinh:

  Tuỳ theo nguyên nhân mà có những cơ chế khác nhau. Nhưng cơ chế quan trọng nhất làm phát triển khí phế thũng là sự mất tính chun giãn phổi và mất cân bằng giữa phân giải Elastaza và kháng Elastaza.

3.1. Viêm phế quản mạn tính:

 Viêm nhiễm lan đến các tiểu phế quản tận ở trung tâm tiểu thuỳ, gây phá huỷ và làm giãn ra không hồi phục. Tuần hoàn mao quản phổi không bị phá huỷ cho nên tạo Shunt. Trên lâm sàng thấy tím và phù.

3.2. Hen phế quản:

  Hen lâu năm, càng căng giãn thường xuyên các phế nang, cuối cùng gây phá huỷ và giãn không hồi phục các phế nang, song song với phá huỷ mạng lưới mao mạch phổi. Trường hợp này là khí phế thũng toàn tiểu thuỳ.

3.3. Lao phổi:

  Gây tổn thương xơ, làm căng giãn phế nang ở cạnh tổ chức xơ.

3. 4. Bụi phổi:

  Bụi phổi vô cơ gây thâm nhiễm thành phế quản tận hoặc phế nang gây  xơ và giãn các phế nang.

3.5. Biến dạng lồng ngực hoặc chít hẹp phế quản:

  Gây tắc nghẽn phế quản và phế nang, lâu ngày thành khí phế thũng.

3.6. Lão suy: Xơ hoá phổi người già gây giãn phế nang.

3.7. Cơ địa di truyền: Thiếu hụt a₁ antitrypsin. Trạng thái đồng hợp tử ( kiểu hình Mx ) và dị hợp tử ( kiểu hình ZZ ). Thường phát sinh khí phế thũng toàn tiểu thuỳ.

3.8. Nghề nghiệp:  Thổi thuỷ tinh, thổi kèn, gây tăng áp lực nội phế nang, gây căng giãn thường xuyên và  làm giãn phế nang.

3.9. Bệnh Saccoidose  ( Bệnh viêm nội mạc động mạch kèm khí phế thũng )

  Có thể do hạch chèn ép.

4. Lâm sàng:

  – Triệu chứng nổi bật nhất của hai loại khí phế thũng như sau:

4.1. Khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ:

  Triệu chứng chính là của viêm phế quản mạn tính . Thường có những đợt bội nhiễm phế quản. Khám phổi trong đợt bùng phát có ran ẩm, ran ngáy, ran rít và rì rào phế nang giảm. Khi xuất hiện khó thở gắng sức, môi tím, giãn lồng ngực, gõ vang là triệu chứng của khí phế thũng. Phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi là biến chứng tâm phế mạn. Còn gọi là typ: phù-tím ( hoặc xanh phị ).

  – Xquang: hình ảnh phổi bẩn ( Dirty lung ), hội chững giãn phổi ở 2 thuỳ trên dấu hiệu các khấc ở lồng ngực hai bên, mạch máu ở thuỳ trên thưa thớt, động mạch phổi giãn rộng, viêm quanh tiểu phế quản.

  – Chức năng hô hấp: rối loạn tắc nghẽn cố định ( test Salbutamol 200 mg FEV₁  tăng không quá 15% ) rối loạn khí máu ( PaO₂ giảm, PaCO₂ tăng ) tăng áp lực trung bình của động mạch phổi.

  – Biến chứng: suy hô hấp cấp ( do đợt nhiễm khuẩn phế quản ) , tràn khí màng phổi ( do vỡ bóng khí ), tắc nghẽn động mạch phổi.

  – Tiến triển: thường tử vong sau 10 – 20 năm từ khi có khó thở.

4.2. Khí phế thũng toàn tiểu thuỳ:

 Khó thở xuất hiện từ sớm, giãn lồng ngực ( lồng ngực biến dạng hình thùng ), gõ vang, rì rào phế nang giảm ( phổi êm ), nghe tiếng tim mờ. Khi khó thở phải chúm môi thổi ra , các cơ hô hấp phụ co rút mạnh. Vì không có tác dụng Shunt, nên môi vẫn hồng, gọi là typ hồng-thổi. Bệnh nhân thường gầy sút. Khám thường thấy dấu hiệu Campbell và dấu hiệu Hoover.

  – Xquang chụp phổi thẳng nghiêng khi hít vào sâu hoặc thở ra cố, thấy phổi không tối lại. Trên phim thẳng thấy phổi tăng sáng, đỉnh phổi tròn, các khoang gian sườn giãn, vòm hoành dẹt và hạ thấp, mạch máu phổi thưa thớt, tim hình giọt nước, có thể thấy khí phế thũng bong bóng ở đáy phổi. Trên phim nghiêng thấy góc ức hoành > 90⁰ , xương ức đẩy ra trước, khoảng sáng sau ức và sau tim rộng ra, khoảng cách ức – quai động mạch chủ > 3 cm .

Dấu hiệu Schorr: vòm hoành dẹt, khoang gian sườn giãn rộng và phình ra, nhìn rõ khi chụp chếch.

  – Chức năng hô hấp: khí cặn tăng, dung tích toàn phổi tăng, SaO₂ giảm khi gắng sức, khả năng khuếch tán Oxy giảm, thông khí phế nang giảm toàn bộ khi 70% nhu mô phổi bị phá huỷ. Thường có rối loạn tắc nghẽn và hỗn hợp.

  – Tiến triển và biến chứng: suy hô hấp khi có nhiễm khuẩn phế quản phổi hoặc tràn khí màng phổi. Tâm phế mạn. Thể ác tính ở thanh niên : phổi tan biến dần ( nhu mô phổi bị phá huỷ đần dần từ hai đáy trở nên ) , suy mòn tăng dần trong vòng vài năm và tử vong.

 Các loại khí phế thũng khác biểu hiện lâm sàng không rõ rệt. Thường chỉ phát hiện nhờ Xquang và đo thông khí phổi.

4.3. Khám:

  Nhìn chung đối với hai loại khí phế thũng trên khám thường thấy:  Lồng ngực giãn, giảm cử động thở, gõ vang thường xuyên. Nghe: rì rào phế nang giảm. Tuỳ nguyên nhân có thể kèm theo hội chứng phế quản.

4.4. Xquang:

     + Chụp Xquang chuẩn thấy 3 triệu chứng chính:

        . Căng giãn phổi.

        . Giảm tuần hoàn phổi.

        . Các bóng khí thũng.

     + Chiếu điện:

        . Phổi tăng sáng, gian sườn giãn rộng, vòm hoành hạ thấp và giảm cử động thở. Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao có thể rõ hình ảnh của giãn phế nang, hình ảnh các bóng khí và đánh giá tình trạng chức năng các phần phổi còn lại.

4.5. Chức năng hô hấp:

  FEV₁ giảm ( typ B ), FEV₁ / FVC giảm ( typ A ). FVC giảm, PaO₂ giảm, PaCO₂ tăng ở giai đoạn muộn.

4.6. Xét nghiêm khác:

  Máu ngoại vi thường thấy đa hồng cầu, điện tim: có sóng P phế, trục phải, dầy thất phải ( thường gặp trong khí phế thũng typ B ).

5. Chẩn đoán phân biệt:

  Hen phế quản, tràn khí màng phổi, kén khí phổi và các trường hợp giãn phổi  khác.

6. Điều trị:

  – Thể dục, khí công, tập thở bụng.

  – Lưu thông đường thở, thở Oxy.

  – Điều trị biến chứng.

  – Điều trị đợt bùng phát của viêm phế quản mạn.

  – Dự phòng bội nhiễm, chống lạnh, chống bụi.

  – Dùng các Vitamin A, C, E.