Hội chứng Hellp

ĐẠI CƯƠNG

Là một bệnh lý sản khoa đặc trưng bởi các biểu hiện: thiếu máu do tan máu, tăng men gan và giảm tiểu cầu xuất hiện vào nửa cuối của thời kỳ có thai.

Tỷ lệ mắc bệnh là 2% – 12%, tỷ lệ tử vọng của mẹ là 35%.

Do có nguy cơ gây tử vong cả mẹ và thai, nên hội chứng HELLP thực sự là một cấp cứu cần được chẩn đoán và xử trí cấp cứu tại các đơn vị sản khoa và hồi sức cấp cứu. Ở Việt Nam chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc hội chứng HELLP.

NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân chưa rõ ràng, còn nhiều tranh cãi. Tuy nhiên đa số các tác giả đều nhất trí bản chất của HELLP là một thểlâm sàng đặc biệt của tiền sản giật. 

TRIỆU CHỨNG

Lâm sàng

Phần lớn hội chứng HELLP xuất hiện trên nền một nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật hoặc sản giật: 

Phù.

Tăng huyết áp.

Thai > 20 tuần.

Hội chứng HELLP xuất hiện khoảng 4 – 12% ởngười bệnh tiền sản giật, khoảng 30% các trường hợp HELLP xuất hiện các tuần đầu sau đẻ.  –

Biểu hiện: 

Cảm giác khó chịu (90%) 

Đau thượng vị (65%) 

Nhức đầu (31%): đau nhiều, mờ mắt, tình trạng dễ kích thích, tăng phản xạ 

Buồn nôn và nôn.

Phù, cao huyết áp,vàng da, xuất huyết dưới da

Sản giật: trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, biểu hiện thương tổn liên quan đến hệ thần kinh trung ương.

Cận lâm sàng

Tan máu:

Xảy ra ở các mao mạch máu, do sự vận chuyển của các tế bào hồng cầu trong lòng các mao mạch máu bị tổn thương. Các dấu hiệu của tan máu bao gồm: 

Mảnh hồng cầu vỡ, hồng cầu bị biến dạng trên tiêu bản. 

Bilirubin máu tăng.

Haptoglobin tăng.

LDH tăng.

Tăng GOT, GPT:

Nguyên nhân do thiếu máu tại gan, có thể dẫn tới nhồi máu gan, các tổn thương này cắt nghĩa triệu chứng đau thượng vị, nôn, buồn nôn hoặc đau hạ sườn phải, vàng da.

Giảm tiểu cầu:

Do tổn thương vi mạch chủ yếu là tổn thương nội mạch và co thắt mạch. Hậu quả của serotonin và thromboxane A2 làm tăng ngưng kết tiểu cầu trong l ng mạch.    

CHẨN ĐOÁN

Chẩn đoán xác định

Trên nền một người bệnh nhiễm độc thai nghén (tiền sản giật, sản giật) xuất hiện tam chứng:

Tan máu: 

Các bất thường ở máu ngoại biên: mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu biến dạng.

Bilirubin toàn phần > 1,2 mg/dl.  + LDH > 600 UI/l.

Tăng men gan:

GPT > 70 UI/l.

Giảm tiểu cầu:

Số lượng tiểu cầu < 100.000/ mm³.

Chẩn đoán phân biệt 

Xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch. 

Đông máu nội quản rải rác.

Hội chứng có kháng thể kháng Phospholipid. 

Tăng huyết áp ác tính. 

Thiếu máu tan máu ure huyết cao.

Viêm gan vi rút. 

Nhiễm trùng đường mật. 

Viêm gan nhiễm độc.  

Bệnh gan thoái hóa mỡ cấp tính ở người có thai. 

Bảng chẩn đoán phân biệt của hội chứng HELLP với một số bệnh lý 

Dấu hiệu	HELLP	Đông máu nội quản rải rác	Xuất huyết giảm tiểu cầu tắc mạch	Tan máu, ure huyết cao	Hội chứng kháng Phospholipid	Tăng huyết áp ác tính
Thần kinh	+/-	+/-	++	–	+/-	++
Suy thận	–	+/-	–	++	+/-	++
Suy gan	+	+/-	–	–	+/-	–
Chảy máu	+/-	+	+/-	+/-	+/-	–
Tiền sử	–	–	+/-	+/-	Sảy thai, tắc mạch, lupus	Tăng huyết áp
Tiểu cầu giảm	+	++	++	++	+	+
Howell dài	–	+	–	–	+	–
Prothrombin dài	–	+	–	–	–	–
PDF	–	+	–	–	–	–
D – Dimer	–	+	–	–	–	–
VDRL	–	–	–	–	+	–
ANA	–	–	–	–	+	–

 

Phân loại, mức độ 

Theo phân loại hiệp hội sản phụ khoa Hoa kỳ năm 2000.

Hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường).

Hội chứng HELLP đầy đủ: có nhiều biến chứng cho mẹ→ nên chấm dứt thai kỳ.

Dựa trên số lượng tiểu cầu: 

Độ I: < 50.000/ mm³.

Độ II: 50.000 – 100.000/ mm³.

Độ III: 100.000 – 150.000/ mm³.

XỬ TRÍ

Nguyên tắc xử trí

Ưu tiên cứu mẹ, lựa chọn thời điểm thích hợp xét đình chỉ thai nghén.

Xử trí ban đầu và vận chuyển cấp cứu

Nếu có co giật:diazepam 10mg tiêm bắp,cho người bệnh nằm nghiêng trái,chuẩn bị một đường truyền tĩnh mạch,duy tri bằng glucose 5% chảy chậm.

Kiểm soát huyết áp < 140/90 mmHg: uống Aldomet 250 mg 2-4 viên,  Nifedipine 10-20 mg,nếu huyết áp tối đa trên 200 mm Hg có thể nhỏdưới lưỡi  1-3 giọt Adalat,khi có thể truyền nicardipin tĩnh mạch 1-5 mg/giờtheo đáp ứng của người bệnh.

Đảm bảo hô hấp trên đường vận chuyển.

Xử trí tại bệnh viện 

Điều trị cho mẹ

Hạ huyết áp: 

Nên khống chế huyết áp < 150/90 mmHg, tốt nhất là hạ con số huyết áp xuống khoảng 10 – 15% con số ban đầu trong một vài giờ đầu.

Nên dùng thuốc hạáp đường tĩnh mạch có tác dụng nhanh, ngắn, dễđiều chỉnh, thuốc đuờng uống được gối dần thay thế truyền tĩnh mạch.

Thuốc ưu tiên: Nicardipin liều 1 – 5 mg/giờ, gối dần thuốc uống Nifedipine, labetalol.

Phòng ngừa co giật: Magie sunlfate liều bolus tĩnh mạch 2 –4g, sau đó duy trì truyền tĩnh mạch 1 – 2g/giờ (thận trọng khi suy thận).

Sử dụng các chế phẩm máu:

Truyền máu chỉnên khi Hematocrit < 25%, đặc biệt lưu ý khi mổ lấy thai.

Truyền tiểu cầu: mục đích dự ph ng chảy máu khi cần can thiệp phẫu thuật hoặc đẻ chỉ huy (truyền tiểu cầu khi tiểu cầu < 20.000/ml).

Dịch truyền: do tăng tính thấm thành mạch nên thể tích thường bị giảm (cô đặc máu) dẫn đến cường Cathecholamin gây tăng huyết áp khó kiểm soát, giảm tưới máu thận. Tuy nhiên nếu bù dịch nhiều thì lại có nguy cơ cao gây phù phổi, nên phải theo dõi liên tục ALTMTT và nước tiểu.

Corticoid: còn nhiều tranh cãi, tuy nhiên được sử dụng cho mục đích làm trưởng thành phổi của thai nhi, giảm mức độ tổn thương gan.

Thay huyết tương (Plasma exchange – PEX): được chỉ định trong trường hợp người bệnh ở mức độ nặng.

Đánh giá tình trạng thai nhi và quyết định thời điểm chấm dứt thai kỳ

Thời điểm chấm dứt thai kỳ tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng sức khỏe của thai và sự trưởng thành của thai.

TIÊN LƯỢNG VÀ BIẾN CHỨNG

Tỷ lệ tử vọng mẹ khoảng 10%, tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc tình trạng bệnh của mẹ. 20% – 30% sẽ bị hội chứng HELLP trong lần mang thai tiếp theo và 40% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.

PHÒNG BỆNH

Quản lí thai nghén tốt, sớm phát hiện nhiễm độc thai nghén để điều trị kịp thời, cần lưu ý các trường hợp có tiền sử nhiễm độc thai nghén, mắc hội chứng HELLP trong những lần mang thai trước.